左肩胛骨恶性纤维组织细胞瘤1例
1 病历摘要
患者，女，56岁。因左肩背部包块渐进性增大伴疼痛5个多月入院。无明显诱因以及家族史。体格检查：一般情况可，左肩背部可触及约20cm×18cm×16cm大小包块，质地硬，固定，无压痛,无红肿，皮温较高，无搏动以及波动感，左肩背部明显突出。入院查体：血常规正常;血糖高;碱性磷酸酶升高;癌胚抗原正常;X线片提示左肩胛骨骨质不规则破坏失去正常解剖形态，考虑肿瘤，见图1;针刺活检明确后应患者要求采取姑息切除左肩背肿瘤以及侵犯肩胛骨肌肉并送检。保留关节盂重建肩关节，恢复肩部分功能。用5-FU 4支冲洗创口。手术中见：肿瘤大约18cm×18cm×16cm。侵犯肩背诸肌以及胸壁，肩胛骨被侵蚀破坏呈鱼肉样改变，肿瘤中间变性坏死。术后病理诊断：左肩背部恶性纤维组织细胞瘤，见图2。IHC：CD68(+)、Lys(+)、Des(-)、Myo(-)、NSE(-)。手术后控制血糖、常规预防感染治疗。切口愈合拆线后给予环磷酰胺+阿
霉素联合全身化疗。目前情况稳定。
2 讨论
恶性纤维组织细胞瘤(MHF)首先由O’Briea和Stoat所报道，发生于肩胛骨者罕见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤等。遗传学对MFH的认识是9p21-22区的缺失[1]。治疗以手术为主，术后配合化疗、放疗等[2]。针刺活检可降低血运转移可能。恶性纤维组织细胞瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。随着治疗方法的改进，生存率有了提高。本例患者采取姑息切除保存了肢体，采用化疗有效地改善了患者的病情，提高了生活质量。
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